皮肌炎 自體免疫疾病,

皮肌炎 自體免疫疾病,

  • 皮肌炎 自體免疫疾病

引言

皮肌炎是一種自體免疫疾病,女性發病的機率是男性的二倍,每年台灣大約會多出100多位皮肌炎患者,其中又以10-15歲青少年、40-60歲成人為好發族群。




銀髮一起玩\編輯:Phoebe Lu
發表日期 : 23 2 月, 2024

2016年印度勵志電影《我和我的冠軍女兒》,改編自印度角力選手瑪哈維亞(Mahavir Singh Phogat)的傳奇故事,由寶萊塢巨星阿米爾罕(Aamir Khan)監製及主演,該片創下全球超過34億台幣票房,叫好又叫座,打破寶萊塢的影史紀錄。

▲圖/車庫娛樂

在片中飾演二女兒「芭碧塔」的印度童星蘇哈尼‧巴特納加(Suhani Bhatnagar),驚傳於2024年2月16日病逝,得年19歲,令全球影迷十分不捨。

▲圖/車庫娛樂

根據外媒《IndiaToday》報導,蘇哈尼於去年12月底手部開始不斷腫脹,並逐漸擴散到全身,幾經轉診後才被診斷罹患罕見疾病「皮肌炎」(dermatomyositis),接受類固醇治療後免疫力下降,又在醫院被病毒感染,導致肺部積水、呼吸衰竭等一連串併發症,最終不幸離世。

我和我的冠軍女兒
▲圖/IG@bhatnagarsuhani

皮肌炎是什麼?

自體免疫疾病指的是人體的免疫反應發生異常,免疫細胞會開始不斷攻擊正常細胞,幾乎可能侵犯全身器官,目前已知的自體免疫疾病至少有80種,包括紅斑性狼瘡、乾癬、僵直性脊椎炎、類風溼性關節炎、乾燥症等。

部分皮肌炎患者僅會出現紅疹、關節疼痛等症狀,起初經常被誤診為單純的皮膚炎或關節炎,需要靠專科醫師轉介才能得到正確診斷。

有些患者除了皮膚、關節痛、肌肉無力之外,還會逐漸影響到肺、腸胃道、心臟等器官。

皮肌炎的常見症狀

根據臺中榮總資料,皮肌炎患者會依照個人體質及病情發展,出現不同程度的狀況。皮肌炎如果沒有積極治療,不僅會損傷肌肉,還可能不良於行,甚至影響呼吸肌肉功能,必須靠呼吸器維生。




  1. 皮膚:前額、臉頰兩側、頸部、前胸皮膚出現紅疹,上眼皮有紫紅色皮疹及浮腫。
  2. 肌肉:對稱性近端肌無力,通常由下肢開始,早期有蹲下爬不起來、爬樓梯困難,不能從椅子站起來,無法舉重物,晚期則出現無力抬頭、無法站立、吞嚥困難,甚至是呼吸困難等症狀。
  3. 肺部:肺臟發炎、肺部纖維化(間質性肺炎)
  4. 其他:關節腫痛、雷諾氏現象(手指腳趾末梢會發白、發紫、發紅)、心臟衰竭等

高醫醫訊資料指出,有些皮肌炎患者會出現急性症狀,且病程迅速;典型病人則是數月內慢慢產生全身無力、倦怠、體重減輕等症狀,少數病人則可能有自發性的緩解或惡化現象。


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皮肌炎的高風險群

全台每年患病率約百萬分之5,國內約有2千多位皮肌炎患者,其中女性患者人數是男性的2至3倍。根據臺北榮總衛教資料,好發年紀約在4~14歲及40~60歲左右。

皮肌炎與癌症的關係

根據研究顯示,10-15%的皮肌炎患者會合併其他惡性腫瘤,常見的有鼻咽癌、肺癌乳癌卵巢癌子宮頸癌大腸癌等。

其中亞洲人好發鼻咽癌,統計發現確診皮肌炎後的5年內為罹癌最高峰,大於45歲的男性風險相對較高。幼年型皮肌炎則不會增加癌症風險。

癌症生活習慣

當皮肌炎初發或惡化時,通常醫師會為患者安排進一步的檢查,以排除惡性腫瘤的可能性。

皮肌炎共病多,除了惡性腫瘤之外,最致命的還有肺部纖維化(間質性肺炎),若是病程發展快速的病人,發病6至12週內的死亡率就高達5成!


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皮肌炎如何治療?

皮肌炎發病的確切原因還不明,現行的治療方法有藥物治療及復健治療。

藥物治療:
治療初期會使用大量類固醇治療,副作用是容易導致免疫力急遽下降;少數對類固醇治療反應不佳的病人,會加上其他免疫調節或抑制劑輔助治療。患者必須照醫囑按時服藥,千萬不能自行停藥或增減藥量,以免讓病情惡化。

復健治療:
透過復健運動防止肌肉萎縮、關節攣縮等併發症。

  1. 關節運動:將全身關節完全伸直、彎曲及內外旋轉,發病期由他人協助復健,急性期過後,再讓患者自己復健。
  2. 等長運動:肌肉無力時進行關節肌肉運動。將手、腳伸直用力,使肌肉繃緊6秒,然後放鬆休息20秒,之後不斷重複同個動作。
  3. 加重力運動:急性期過後,即可開始加重力運動,例如膝蓋上放砂袋,把腿往上提舉或手舉砂袋。

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資料來源:IndiaToday臺中榮總高醫醫訊臺北榮總

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