漸凍人症,
漸凍人症,
漸凍人症,
引言
漸凍人症是一種神經退化疾患，病人會逐漸失去身體的活動能力，最後只剩眼睛會動，最終須仰賴呼吸器維生。認識漸凍人的病程與日常照護，提供線上影片教學讓病友觀摩學習。
銀髮一起玩＼編輯部 Phoebe Lu
發表日期 : 2 11 月, 2022
資深女星馬之秦曾於1985年《昨夜星辰》榮獲金鐘獎最佳女演員，出道多年來演出過多部作品。1日馬之秦在睡夢中病逝，享壽80歲，根據《三立新聞網》報導，3年多前她確診漸凍人症，身體狀況每況愈下，生活無法自理須由看護照料，但她沒有怨天尤人，偶爾會傳訊息與教會友人聯絡，最後在家人陪伴下離世，面容安詳，好友感慨「離開算是解脫，因為她這兩年都不能動了」。
▲照片來源/藝起發光臉書
認識漸凍人：被禁錮的靈魂
2014年美國漸凍人基金會發起「冰桶挑戰」（Ice Bucket Challenge）募捐活動，獲得全球民眾的響應，許多名人紛紛在社群貼出用冰水澆淋全身的影片，藉由這樣的方式讓人們正視漸凍人這樣的疾病，而這項挑戰的發起人之一同樣也是漸凍症患者，最後在2020年11月離世，年僅37歲。
▲照片來源/維基百科
根據漸凍人協會的資料顯示，漸凍人的醫學名稱為肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），是成人最常見的一種運動神經元疾病，漸凍人的可怕之處除了無法治癒之外，患者的中樞神經元會迅速凋亡，導致患者在發病後兩、三年內陸續出現肌肉萎縮無力、四肢癱瘓、無法吞嚥、失去說話能力，甚至是呼吸衰竭，必須終生依靠呼吸器維生，平均有一半的人發病後壽命只有2到5年。
▲照片來源/維基百科
據研究指出，漸凍人患者多為中老年人，好發年齡介於50～75歲之間，而台灣每年約新增至少460位漸凍人。
曾有人這樣形容罹患漸凍症的感覺，「雖然活著卻也像是死了」，漸凍人的外觀就像是無法動彈的植物人一般，但他們的意識就和正常人一樣清醒，就彷彿活生生的靈魂被禁錮在死人的軀殼裡動彈不得，再也無法正常與外界溝通，對患者而言，是一種比死亡還痛苦的折磨。
漸凍人與愛滋病、癌症等疾病被視為現代醫學難以根治的絕症，最為人所知的患者就是英國物理學家史蒂芬·霍金（Stephen Hawking），他被譽為繼愛因斯坦（Albert Einstein）之後最偉大的物理學家，卻在1963年被診斷罹患漸凍人，最後只能依靠手指、臉部肌肉與電腦與人溝通，2018年霍金在患病後55年逝世，享壽76歲。
▲照片來源/維基百科
漸凍人症狀與診斷
漸凍人是一種逐漸失能的疾病，平均5年內會發展到呼吸衰竭，狀況與病程因人而異，有些患者的發病過程比較緩慢。
患病初期：無法久站、容易跌倒、無法提重物。
患病中期：無法走路、穿衣服、洗澡和如廁，生活起居需要仰賴他人協助，說話變得不清楚，肢體僵硬，伴隨而來的症狀還有失眠、睡眠品質變差、肌肉痠痛等。
患病後期：喪失說話能力，僅能靠眼睛溝通，吞嚥困難導致體重下降與營養不良；必須仰賴「鼻胃管」或「胃造口」維持生命所需，無法自主呼吸，需要依靠呼吸器，或選擇安寧照護。
漸凍症的診斷需要透過家族病史、神經學檢查及機器檢測，並沒有一個確切標的來判斷是否確診。
發病初期許多病人不斷在骨科、復健科來回就診，導致耽誤治療時間，提醒民眾若出現手腳萎縮、行動障礙或吞嚥困難等症狀，經檢查確認頸椎和腰椎無異常，治療一個月內仍無改善者，請盡速到大醫院的神經內科門診求治。
✎追蹤銀髮最新資訊，請按右邊→《加入銀髮一起玩LINE好友》
延伸閱讀：金馬影后心律不整「心跳驟停14秒」！你的二指神功學起來自我監測，心臟亂跳緊急自救法！
漸凍人會遺傳嗎？
根據漸凍人協會資料指出，目前醫學發現只有10%的漸凍人是遺傳所造成，同一個家族中至少要有兩位血親發病，才能確認是遺傳性漸凍症，如果家族中只有一位病人，遺傳漸凍人的可能性非常小。
罹患漸凍人的原因
1.遺傳：就像上述提到的，約有10%的漸凍症患者是因遺傳而發病，由於TARDBP基因的變易導致運動神經元萎縮，家人若出現漸凍人，自身罹患該病的機率會增加1%，且遺傳的家族成員多為男性。
2.不明原因：85%的漸凍症患者都無法得知運動神經元病變的原因，至今為止醫學界仍在研究中。
3.重金屬中毒：剩下約5%的漸凍人推測是由於重金屬中毒引起，鎘、鉛、汞等重金屬引發免疫系統失調。根據學界記載，關島原住民曾出現大批漸凍症患者，研究後發現當地的食物含有重金屬毒素BMMA，改善後則大幅降低患病機率。
漸凍人的日常照護
漸凍症是一種持續性的神經退化疾病，患者會隨著病程的發展出現不同的生理變化，為了協助照顧者及親屬進一步認識漸凍人，學習有效的照顧技巧，漸凍人協會出版了《ALS 漸凍人照護手冊》提供病人及家屬參考，點此下載。
此外，漸凍人協會透過專業人士與醫療團隊的協助，完成漸凍人照護示範影片，民眾能參考臨床護理師、物理治療師、呼吸治療師及醫師的解說，觀摩病友的示範，學習病友關懷、飲食營養、生活照護等疾病知識。
所有教學除了中文之外，也備有印尼語、越南語及英語翻譯，歡迎病友家庭免費使用，也讓外籍照顧者方便學習，相關影片請點擊YouTube。
漸凍人的福利資源
●重大傷病資格申請：https://bit.ly/3TVmXE9
●外籍看護工申請：https://bit.ly/3TPtO25
●身心障礙證明申請：https://bit.ly/3DuGTac
●居家照顧資源：https://bit.ly/3DUn0Lb
●全民健保照顧資源：https://bit.ly/3gQR5C3
●罕見疾病照護器材補助：https://bit.ly/3TZ9OtO
●身心障礙者相關福利措施：https://bit.ly/3DwdIU2
●其他相關資訊（政府單位專區）：https://bit.ly/3sN8fTU
延伸閱讀：中老年人小心「假針眼」成惡性腫瘤！眼科醫：持續復發小心皮脂腺瘤，嚴重恐摘除眼球(分辨麥粒腫/霰粒腫)
